Eetproblemen bij het Prader-Willi syndroom
Productgroep Gedragsproblemen bij jonge gehandicapte kinderen (NVO-reeks)Omschrijving
Het Prader-Willi syndroom (PWS) werd voor het eerst beschreven door de Zwitserse artsen Prader, Labhart en Willi. Het artikel kreeg als titel mee ‘Ein Syndrom von Adipositas, Kleinwuchs, Kryptorchismus und Oligophrenie nach myatonieartigem Zustand im Neugeborenenalter’ (Prader, Labhart & Willi, 1956). De aandoening gaat inderdaad gepaard met tal van medische en niet-medische problemen. Bijzonder opvallend in de eerste levensmaanden zijn de hypotonie (lage spierspanning) en de problemen met voedselinname. Na de eerste levensjaren wordt het beeld gekenmerkt door het ontstaan van hyperfagie (onverzadigbare eetlust). Zonder gerichte maatregelen resulteert dit in obesitas. Met het ouder worden zijn de optredende stemmingswisselingen en driftbuien voor de opvoeding en begeleiding complicerende factoren.
